בצקת של כריות אצבעות


סקלרודרמה מערכתית - חלק שלישי. תסמינים של סקלרודרמה מערכתית ופרוגנוזה

הסימפטומים של סקלרודרמה מערכתית הם שינויים בעור, במפרקים, בדרכי העיכול, בריאות, בלב, בכליות. תסמונת ריינו. תוחלת החיים של מטופלים עם סקלרודרמה מערכתית

הכללה בטיפול בסקלרודרמה הטכנולוגיות hemocorrection מאפשרים you
  • לזמן קצר לדכא את פעילותם של תהליכים אוטואימוניים
  • לטהר את מוקדי זיהומים כרוניים ובכך להפריע לגירוי פתולוגי של המערכת החיסונית
  • לשפר באופן משמעותי את זרימת הדם במערכת microcirculation, להפחית את הביטוי של תסמונת Raynaud ולמנוע סיבוכים שלה
  • כדי להפחית באופן משמעותי את חומרת הביטויים הקליניים של סקלרודרמה
  • להגביר את הרגישות לתרופות מסורתיות
  • להפחית מינונים של תרופות חיסוניות או לבטל לחלוטין את התרופות
מטרה זו מושגת באמצעות:
  • של טכנולוגיות Cryomodification של autoplasm . המאפשר להסיר מן הגוף מתווכים של דלקת, מחזורי מתחמי החיסון, נוגדנים autoaggressive, חלבונים מפוזרים גס
  • של טכנולוגיות אימונוקורקורה . היכולת לדכא את הפעילות של תהליכים אוטואימוניים מבלי להפחית את פוטנציאל ההגנה החיסונית של האורגניזם בכללותו
  • של טכנולוגיות טיפול תרופתי אקסטרה-קורפיורי . מתן אפשרות להעביר תרופות ישירות למוקד התהליך הפתולוגי

תסמונת ריינו. ככלל, סקלרודרמה מערכתית מתחילה בהדרגה; הסימפטומים הראשונים שלו הם לעתים קרובות תסמונת Raynaud ונפיחות של האצבעות.

תסמונת Reynaud מתפתחת ב -95% מהחולים עם מערכתיתסקלרודרמה; הוא מאופיין בעווית חולפת של העורקים והעורקים הקטנים של האצבעות והבהונות, לפעמים - קצה האף ואונות האוזן. במהלך התקפה שיכולה להיות מופעלת על ידי קר, רטט, או התרגשות, העור הראשון חיוור, ואז רוכש צל cyanotic, וכאשר מחומם, הוא הופך לאדום. עור פצעון וכחול מלווים בתחושה של קור וחוסר תחושה באצבעות, ואדמומיות - בכאב ובדגדוג. מאחר שהשינוי בשלושה שלבים בצבע העור אינו נצפת תמיד, הסימן המהימן ביותר לתסמונת ריינו הוא אצבעות מטושטשות.

בצורה אקרוסלרוטית של המערכתהעור יכול להופיע חודשים או אפילו שנים לאחר התפתחות של תסמונת Raynaud, בצורה מפוזר - בדרך כלל בתוך שנה. מדי פעם, תסמונת ריינו נשארת רק ביטוי של המחלה במשך שנתיים או יותר.

עור. בשלבים הראשונים של סקלרודרמה מערכתיתמפתחת נפיחות של הידיים והידיים. לפעמים, עם סקלרודרמה מערכתית, הוא משתרע על האמות, הפנים, הרגליים והרגליים, אם כי הרגליים בדרך כלל לא להתנפח כל כך הרבה. שלב הבצקת יכול להימשך מספר שבועות או חודשים, ולפעמים יותר. בצקת יכולה להיות צפופה או להשאיר חור כאשר לחצה; לפעמים זה מלווה אריתמה. בתחילה, הנגע לוכד רק את החלקים הדיסטליים, ולאחר מכן - ו הפרוקסימלי של הגפיים.

בהדרגה העור עם סקלרודרמה מערכתית מתעבה, מתעבה ובסופו של דבר מתמזג היטב עם הרקמה הבסיסית (שלב האינדוקציה).

בצורת דיפוזסקלרודרמה מערכתית התבוסה של העור הראשון לוכדת את הגפיים פנימהבמשך כמה חודשים או שנים, הוא מתפשט אל הפנים והגוף. התקדמות מהירה (בתוך 2 עד 3 שנים) נגע העור קשורה בסיכון גבוה לפגיעה באיברים פנימיים, בעיקר ריאות, לב וכליות. עם זאת, בדרך כלל גילויים עור שיא ב 3 עד 5 שנים לאחר הופעת סקלרודרמה מערכתית, ולאחר מכן בהדרגה ירידה.

צורה אקרוסלרוטית של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת לאט יותר, לוכדת רקחלקים דיסטליים של איברים ופנים או רק את האצבעות. עם זאת, אפילו עם צורה זו של סקלרודרמה מערכתית, חומרת תופעות העור עשויה לעלות עם הזמן.

עם שתי צורות של סקלרודרמה מערכתית חזקההעור של החלקים הדיסטליים של הגפיים מתעבה. שנים לאחר תחילת המחלה, מצב העור יכול להיות מנורמל, אם כי לפעמים זה הופך להיות אטרקטיבי דליל.

העור המתוח היטב של אצבעות בהדרגה הופך את זה קשההרחבה שלהם, המוביל להתפתחות של חוזי גמישות. לפעמים על כריות האצבע ועל הבטן הגרמית (על המרפקים, הקרסוליים, המשטח האחורי של המפרקים הבין-דלקתיים הפרוקסימליים) מתרחשים כיבים, אשר יכולים להידבק מאוחר יותר. רקמה תת עורית של ניוון האצבע, והם מופיעים צלקות מדוכאות. לפעמים קורה מחדש של הפלנגות הדיסטליות.

עם סקלרודרמה מערכתית, זה אפשרי היפרפיגמנטציה עור איברים, פנים ותא המטען, גם בהעדר חוצפה. שטחי hyperpigmentation יכול להיות ממוקם על פני השטח ואת כלי גידים. ייתכנו שטחים היפופיגמנטציה .

זקיקי שיער, זיעה בלוטות החלב באטרופיה סקלרודרמית מערכתית, בגלל מה שהעור נעשה יבש וגס.

לפעמים עם סקלרודרמה מערכתית, יובש של הנרתיק הוא ציין, אשר יכול לגרום לכאב במהלך יחסי מין.

עור הפנים עם סקלרודרמה מערכתיתמתוח, בגלל מה זה הופך להיות מסכה. מחלת הפה מצומצמת, כך שחולים עם סקלרודרמה מערכתית מתקשים לאכול ולצחצח את שיניהם. קמטים רדיאליים מופיעים סביב הפה, האף מתחדד ונעשה כמו מקור.

בעוד כמה שנים לאחר הופעת המחלה, העיניים הקטנות, הקטנות, עשויות להופיע על האצבעות, הפנים, השפתיים, הלשון והלחיים הריריות טלאנגיאקטזיה . לרוב הם נמצאים בצורת acroclerotic של סקלרודרמה מערכתית, אם כי בתקופות מאוחרות יותר הם יכולים גם להופיע בצורה מפוזר.

כדי לחשוף את הנגע של המיטה microcirculatory ב סקלרודרמה מערכתית, קפילרוסקופיה מסמרים או לבדוק אותם באמצעותאופטלמוסקופ מגדלת איכות. בצורת אקרוסלרוטית של סקלרודרמה מערכתית, נימים של רכסי הציפורן מתרחבים, מספרם בדרך כלל נורמלי או מופחת מעט. בצורת הדיפוז של המחלה, נימים מורחבים גם, אך מספרם מופחת באופן משמעותי. רק עם תסמונת ריינו, הנימים אינם משתנים.

לפעמים, במיוחד עם הצורה האקרוסלרוטית של סקלרודרמה מערכתית, הסתיידות של הדרמיס ורקמות תת עורית. לרוב - באזור המפרקים, רפידותאצבעות, מרפק ו prenadikolennikovoy שקיות hypodermic ועל פני extensor של האמה. לפעמים מרכזים של הסתיידות נפתחות, ומסה לבן, פריך או נוזלי משוחרר.

מערכת השלד והשרירים. יותר ממחצית מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית יש נפיחות, רגישות ונוקשות של מפרקי אצבעות ואצבעות.

לפעמים עם סקלרודרמה מערכתית מתפתחת פוליאתריטיס סימטרי. הדומה לדלקת מפרקים שגרונית. בשלבים המאוחרים של המחלה, כאשר נעים במפרקים (במיוחד בברך), יש קרפיון, וחריקה ניתן לשמוע על הגידים.

פיברוזיס קשה ועיבוי של fascia הזרוע מובילה לתסמונת התעלה הקרפלית.

חולשת שרירים. אשר מתרחשת עם סקלרודרמה מערכתית, בדרך כלל עם נזק עור חמור, ברוב המקרים בשל ניוון מחוסר פעילות.

מיופתיה עם סקלרודרמה מערכתית יש סימנים היסטולוגיים אופייניים ולא מלווה בגידול בפעילות אנזימי השריר בסרום.

בחלק מהחולים מתפתחת סקלרודרמה מערכתית מיוסיטיס. אשר כמו פולימיוסיטיס מבטא חולשה של השרירים הפרוקסימליים ופעילות מוגברת של אנזימים בשריר (תסמונת צלב).

ספיגה יכולה להיות לא רק פלנגות דיסטליות של האצבעות, אלא גם צלעות, עצם הבריח והזווית של הלסת התחתונה.

GIT. שתי צורות של סקלרודרמה מערכתית מתרחשות בדרך כללעם פצע של מערכת העיכול. יותר ממחצית מהחולים סובלים מסימפטומים של נזק לושט, כגון תחושה של התפוצצות או צריבה באפיגסטריום ומאחורי עצם החזה והגירוד. תסמינים אלה גדלים במצב נוטה וכאשר מוטים קדימה. הסיבות שלהם הן ירידה של הטון של הסוגר הוושט התחתון הרחבת שלישונים תחתונים של התחתון של הוושט.

בחולים רבים עם התפתחות סקלרודרמה מערכתית דלקת הוושט. אשר לעתים קרובות מוביל קפדנית של השלישי התחתוןהוושט ולעתים לדימום מהוושט. בנוסף, reflux esophagitis עלול לגרום metaplasia תא תא של אפיתל הוושט, אבל אדנוקרצינומה מפתחת לעתים רחוקות.

דיספאגיה (במיוחד כאשר בולעים מזון מוצק) יכוללהתרחש בהעדר סימפטומים אחרים של פגיעה בוושט. הסיבה שלה היא ירידה בתנועת הוושט, הנגרמת על ידי הפרעות נוירוסקולריות. מונומטריה הוושט ורנטגנוגרפיה יכולים לזהות ירידה במשרעת או בהעדר מוחלט של פריסטליס באמצע ושלוש שליש של הוושט. הפרעות בתנועת הוושט נצפות אפילו בחולים הסובלים מתסמונת ריינו.

הרחבה ו atony של החלקים התחתונים של הוושט ו reglux esophagitis מתרחשות בדרך כלל בשלבים מתקדמים של סקלרודרמה מערכתית.

פצע בטן עם סקלרודרמה מערכתית, המתבטאת ברדיולוגיה בהתרחבותה, באטוניה ובהתרוקנות מאוחרת.

ירידה בתנועתיות של המעי הדק מתבטאת בגזים ובכאב בבטן, לעתים כה חמורים עד שחולה עם סקלרודרמה מערכתית מאובחן עם חסימה מעיים מכנית או משותקת.

עם סקלרודרמה מערכתית זה אפשרי התפתחות תסמונת הקליטה הלקויה. אשר באה לידי ביטוי על ידי ירידה במשקל, שלשולים ואנמיה. הסיבות לכך עשויות להיות גידול מופרז של חיידקים במעי הגס או פיברוזיס וחסימת כלי הלימפה.

במחקרי רדיופאק,הרחבת החלקים היורדים והאופקיים של התריסריון והג'ג'ונום, החלקת הקפלים המעגליים והאטת המעבר של ההשעיה בריום. בחלק מהחולים, סקלרודרמה מערכתית מפתחת pneumatosis ציסטית של המעי; בעוד על הרדיוגרפים בקיר של המעי הדק עגול או הארה ליניארית גלויים. עם קרע של ציסטות, pneumoperitoneum יכול להתפתח ללא סימנים של דלקת הצפק.

נקע במעי הגס עם סקלרודרמה מערכתית יכולה להתבטאעצירות כרונית, חסימה קטלנית ואפילו חסימת מעיים. את הטקס של כל חלק של המעי יכול להוביל intussusception. עם בדיקה רדיופאקית של המעי הגס, לפעמים מתרחבים ההתפשטות שלה ואת הייסורים, כמו גם dverticula עם פה רחב.

הטון הפוחת של הסוגר הפנימי פי הטבעת יכול להוביל לשליטה של ​​הצואה ולפעמים לצניחת פי הטבעת.

Teleangiectasia של הקיבה או רירית המעי יכול להיות מקור לדימום במערכת העיכול.

בצורת מעיים של סקלרודרמה מערכתית, הנגע של העור ואיברים אחרים אינו משמעותי או נעדר.

אור. נכון לעכשיו, נזק ריאות משמשהגורם העיקרי למוות בסקלרודרמה מערכתית. הוא זוהה לפחות שני שלישים של חולים; במרבית המקרים, הוא מתבטא בקוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, לעיתים בשילוב עם שיעול יבש. לפעמים סימפטומים אלה נצפים בהעדר pneumosclerosis, ו pneumosclerosis, לעומת זאת, יכול להתרחש כמעט asymptomatically.

בחלק מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית, נשמעים ריאלים דו-צדדיים בחלקים התחתונים של הריאות. מדי פעם יש הגבלה של תנועות הנשימה עקב פגיעה חמורה בעור של תא המטען.

ריפלוקס הוושטופי הנובע מנטוני הוושט התחתון יכול לגרום לדלקת ריאות.

אחד הסיבוכים הרציניים של פנאומלרוזיס בסקלרודרמה מערכתית - דלקת ריאות ויראלית או חיידקית. בנוסף, pneumosclerosis מגביר את הסיכון של סרטן bronchioloalveolar, squamous ו שיבולת השד הריאה. כאשר בוחנים את תפקוד הנשימה החיצונית, הפחתת הכבד והורדת הריאות. הפחתת diffusivity של הריאות נמוך PaO2 במאמץ פיזי להעיד על הפרת חילופי גז. יחד עם זאת, לא יכול להיות שום סימן רנטגן של מעורבות ריאתי.

על צילומי חזה (במיוחד בהחלקים האמצעיים והתחתונים של שדות ריאתיים), עם סקלרודרמה מערכתית, צללים צללים רדודים או לינאריים רבים ותמונת הריאה הסלולרית יכולה להתגלות. כדי לזהות שינויים מוקדמים הריאות, ברזולוציה גבוהה CT שטיפת ברונכואלוואלית משמשים. ב alveolitis בנוזל המתקבל שטיפה bronchoalveolar, מספר רב של מקרופאגים מקדם, neutrophils ו eosinophils הם מזוהים.

פחות מ -10% מהחולים עם צורה אקרוסקלרוטית של סקלרודרמה מערכתית לאחר שנים רבות לאחר הופעת המחלה לחץ דם ריאתי בהיעדר pneumosclerosis חמור. הסיבה שלו היא מחיקת העורקים הריאתיים ואת העורקים, הנגרמת על ידי פיברוזיס של האינטימה והיפטרופיה של התקשורת. ההתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי ב סקלרודרמה מערכתית מלווה בדרך כלל שינויים ECG. מבחינה קלינית, זה בא לידי ביטוי עם הגדלת קוצר נשימה התפתחות שלאחר מכן של אי ספיקת החדר הימני. הפרוגנוזה של לחץ דם ריאתי היא מאוד שלילית, עם תוחלת חיים ממוצעת של כ 2 שנים.

לב. סקלרודרמה מערכתית יכולה להוביל להתפתחות דלקת קרום הלב (לפעמים עם היתקרות קרום הלב), אי ספיקת לב, הפרעות קצב וחסימת AV בדרגות שונות.

התבוסה של הלב הוא ציין ברוב החולים עם צורה מפוזרת של סקלרודרמה מערכתית.

פחות מ -10% מהחולים (בעיקר עם דיפוזיה של סקלרודרמה מערכתית) - טרשת עורקים מוביל קרדיומיופתיה מגבילה. בחולים עם טרשת עורקים באיזוטופיםהפטרייה מגלה הפרה של תפקוד החדר השמאלי. בחולים עם תסמונת Raynaud, scintigraphy עם 201 TI, שבוצעה במהלך ההתקפים, מגלה הפרה של זלוף שריר הלב.

עווית של כלי הדם הכליליים יכולה להובילנזק לשריר הלב, המתבטא היסטולוגית על ידי נזק לחוזה למיופיברילים. אצל חלק מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית, למרות היעדר שינויים באנגיוגרמות הכליליים, אנגינה פקטוריס .

לחץ דם עורקי יכול להוביל לכשלון חדר שמאל, לחץ דם ריאתי - להתפתחות של הלב הריאתי.

הכליות. לפני הופעת שיטות מודרניות לטיפול באי ספיקת כליות, זה היה הגורם העיקרי למוות בסקלרודרמה מערכתית.

מחלת כליות חמורה הוא ציין בעיקר בצורה מפוזרסקלרודרמה מערכתית. סיכון משבר כליה סקלרודרמה ומעל לכל עם התקדמות מהירההתבוסה של העור. משבר כליה סקלרודרמה הוא כמעט תמיד מלווה יתר לחץ דם ממאירה, אשר יכול להוביל במהירות לאי ספיקת כליות. לחולים אלו יש אנצפלופתיה בלחץ גבוה עם כאבי ראש קשים והתקפים אפילפטיים, רטינופתיה וכישלון חדר שמאל. תחילתו של המשבר מסומנת על ידי המטוריה ו proteuria, ולאחר מכן מפתחת אוליגוריה וחוסר כליות.

הפתוגנזה של סיבוך זה היא מערכתיתסקלרודרמה היא הפעלת מערכת רנין-אנגיוטנסין. לפני החדרת תרופות אנטי-היפרטנסיביות חדשות, רוב החולים שפיתחו משבר סקלרודרמה הכלית מתו תוך 6 חודשים. בחולים עם יתר לחץ דם קל או מתון וחלבון חסר משמעות, תפקוד הכלייתי מתקדם במהירות נמוכה יותר, וחוסר כליות מתפתח רק בשלבים המאוחרים של סקלרודרמה מערכתית. עם זאת, אי ספיקת לב או hypovolemia עם מנת יתר של משתנים יכול להוביל לירידה בזרימת הדם הכלית, וכתוצאה מכך, להתפתחות של משבר סקלרודרמה הכליות, גם אם לא היו סימנים של נזק לכליות לפני.

הרבינגר אי ספיקת כליות - אנמיה hemolytic microangiopathic, אשר יכול להתרחש בהעדר יתר לחץ דם עורקי, ו ארוכת טווח השתפכות הלב קרום הלב.

אברים אחרים עם סקלרודרמה מערכתית. מסומן לעתים קרובות xerostomia ו xerophthalmia. בביופסיה של שפתיים מתגלה לימפוציטיםחדירת בלוטות הרוק הקטנות, האופייניות לסינדרום שוגרן, או פיברוזיס של בלוטות הרוק והרקמות הסובבות. נוגדנים ל- Ro / SS-A או La / SS-B נמצאים רק בחולים עם חדירת לימפוציטים של בלוטות הרוק.

עם סקלרודרמה מערכתית מתפתחת לעיתים קרובות היפותירואידיזם. אשר יכול להיות מלווה עלייה חדה ברמת נוגדנים נגד בלוטת התריס בסרום. הגורם היפותירואידיזם יכול להיות לא רק בלוטת התריס לימפוציטית כרונית, אלא גם בלוטת התריס fibrosis.

לפעמים, עם סקלרודרמה מערכתית, טריגמינל neuralgia. חלק מהחולים מתפתחים אימפוטנציה. רמת הטסטוסטרון וההורמונים הגונדוטרופיים בהם היא נורמלית; ככל הנראה, הגורם לאימפוטנציה הוא הפרעות בכלי הדם והפרעות אוטונומיות.

בצורת אקרוסלרוטית של סקלרודרמה מערכתית, המרפאה העיקרית שחמת הכבד.

טבלה 1. תסמינים של סקלרודרמה מערכתית

ופחות מ -2% מהמקרים המחלה מתרחשת ללא פגיעה חמורה בעור (צורת הקרביים של סקלרודרמה מערכתית).

הקורס ופרוגנוזה של סקלרודרמה מערכתית

מסלול סקלרודרמה מערכתית הוא מגוון מאוד. להעריך את הפרוגנוזה בשלבים המוקדמים של המחלה, כאשר ההבדלים בין שתי צורותיה לא הביעו עדיין, קשה.

עם צורה אקרוסלרוטיתסקלרודרמה מערכתית. במיוחד בעת גילוי נוגדנים centromeres, התחזית היא חיובית בדרך כלל. עם זאת, פחות מ -10% מהחולים 10 עד 20 שנים לאחר הופעת סקלרודרמה מערכתית (ולעתים מאוחר יותר) מפתחת לחץ דם ריאתי. לפעמים יש גם תסמונת של לקוי לקוי שחמת המרה העיקרית של הכבד.

בצורת דיפוזסקלרודרמה מערכתיתהתחזית הרבה יותר גרועה. במיוחד אצל גברים ואנשים שחלו בקשישיםגיל. בחולים עם נגעים בעור מתקדם ומתקדמים במהירות, כליות מוקדמות ואיברים פנימיים אחרים עלולים להיפגע בשלב מוקדם של המחלה.

הגורמים העיקריים למוות עם סקלרודרמה מערכתית - התבוסה של הריאות, הכליות והלב.

לאחר הכנסת שיטות חדשות לטיפול במשברים הסקלרודרמיים הכליים, וכן בהמודיאליזה באי ספיקת כליות שיעור ההישרדות של 10 שנים עם סקלרודרמה מערכתית עלה ל -65%. באופן כללי שיעור ההישרדות של עשר שנים בצורה המפוזרת של סקלרודרמה מערכתית הוא 55%. א עם צורה אקרוסקלרוטית של סקלרודרמה מערכתית - 75% .

שנים לאחר הופעת הסקלרודרמה המערכתיתאת הידוק העור יכול לרדת, ואם נגע העור הראשון לוכד את הדיסטלי, ואז החלקים הפרוקסימלי של הגפיים ולאחר מכן מתפשט לגזע וחלקים אחרים של הגוף, ואז זה נעלם בסדר הפוך. ניתן עדיין לשמור על חוזי סקלרודיקטיקה וכפיפה. עובי העור עם הזמן יכול גם להיות מנורמל, אם כי לפעמים העור ניוון.